RESUMO
Resumen La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) es un trastorno inflamatorio crónicopoco frecuente de las glándulas apocrinas. Afecta comúnmente a mujeres entre los 13-35 años. Su etiopatogenia es multifactorial. Se caracteriza por pápulas foliculares pruriginosas dispuestas en zonas que contienen las glándulas mencionadas. Se presenta el caso clínico de una paciente de 30 años, con pápulas foliculares en axilas compatibles con enfermedad de Fox-Fordyce. El propósito deeste trabajo es presentar una entidad infrecuente y brindar una revisión bibliográfica repasando los diagnósticos diferenciales y las opciones terapéuticas disponibles.
Abstract Fox-Fordyce disease (FFD) is a rare chronic inflammatory disorder of the apocrine glands. It commonly affects women between 13-35 years. Its etiopathogenesis is multifactorial. This disorder is characterized by pruritic follicular papules arranged in areas containing the aforementioned glands. We reporta clinical case of a 30-year-old female patient, with follicular papules on armpits compatible with Fox-Fordyce disease. The purpose of this paper is to report a uncommon entity while providing a bibliographical revision highlighting the differential diagnoses and their available therapeutic options.
RESUMO
Los nevus apocrinos puros son hamartomas de las unidades pilosebáceas caracterizadas por proliferaciones benignas de glándulas apocrinas maduras, la cual es una descripción microscópica realizada en los reportes de patología sin que se nombre el diagnóstico exacto. Considerando además, los diagnósticos diferenciales clínicos y la baja frecuencia de este diagnóstico, presentamos un caso clínico y una revisión del tema
Pure apocrine nevi are hamartomas of the pilosebaceous units characterized by benign proliferations of mature apocrine glands, which is a microscopic description made in pathology reports without the exact diagnosis being named. Considering the clinical differential diagnoses and its low frequency, we present a case report and a review of the literature on this topic
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Glândulas Apócrinas , Doenças das Glândulas Sudoríparas/diagnóstico , Hamartoma/diagnóstico , Glândulas Apócrinas/patologia , Doenças das Glândulas Sudoríparas/patologia , Hamartoma/patologia , NevoRESUMO
Resumen El carcinoma apocrino primario de glándula sudorípara es una neoplasia con una muy baja incidencia, que puede representar un reto diagnóstico, clínico e histológico, y un reto terapéutico local, adyuvante y de la enfermedad avanzada. La edad media de los pacientes es de alrededor de 67 años, y no se ha observado preferencia según el sexo. Se presenta con mayor frecuencia en las axilas y en el cuero cabelludo. Se caracteriza clínicamente por un lento crecimiento, aunque puede progresar agresivamente, con compromiso local, ganglionar y metastásico, principalmente, pulmonar, hepático y óseo. El tratamiento recomendado -una vez establecida la histología- consiste en una resección local amplia con un margen claro de 1 a 2 cm y linfadenectomía regional si se detectan ganglios clínicamente positivos. El tratamiento adyuvante (radioterapia o quimioterapia) y de la enfermedad avanzada no está claramente establecido. Se presentan dos pacientes de sexo femenino con sospecha inicial de cáncer de mama, en quienes se diagnosticó finalmente un carcinoma apocrino de glándula sudorípara.
Abstract Primary apocrine carcinoma of the sweat gland is a neoplasm with a very low incidence that may represent a clinical and histological diagnostic challenge, as well as for adequate local, adjuvant, and advanced disease management. The average age of patients is around 67 years with no gender preference. This cancer develops primarily at the axillary and scalp levels and is clinically characterized by slow growth, but can progress aggressively with local, nodal, and metastatic involvement (primarily lung, liver, and bone). The recommended management, once the histology is established, consists of a wide local resection with a clear margin of 1 to 2 cm and regional lymphadenectomy if clinically positive nodes are detected. The adjuvant treatment (radiotherapy or chemotherapy) and for the advanced disease is not established. We report here the cases of two female patients initially diagnosed with breast cancer who were finally diagnosed with apocrine carcinoma of the sweat gland.
Assuntos
Glândulas Apócrinas , Neoplasias da Mama , Patologia , Neoplasias Cutâneas , Relatos de CasosRESUMO
Summary Introduction: The association of osmidrosis and hyperhidrosis often causes emotional and social problems that may impair the patients' quality of life. The purpose of our study was to analyze the therapeutic results of oxybutynin and topical agents in 89 patients with both osmidrosis and hyperhidrosis. Method: We conducted an observational study at two specialized centers of hyperhidrosis between April 2007 and August 2013. Eighty-nine (89) patients with both osmidrosis and hyperhidrosis were treated with oxybutynin and topical agents. Patients were evaluated before treatment and at 3 and 6 weeks after treatment started, by using the Quality of Life Questionnaire and the Sweating Evolution Scale. Results: Before treatment, 98% of the patients presented with poor or very poor quality of life. After six weeks of treatment, 70% stated their quality of life as being slightly better or much better (p<0.001) and nearly 70% of the patients experienced a moderate or great improvement in sweating and malodor. Improvement in osmidrosis was significantly greater when the axillary region was the first most disturbing site of hyperhidrosis. Conclusion: There was a significant improvement in quality of life and a reduction in sweating and malodor after six weeks of treatment with topical agents and oxybutynin in patients with both hyperhidrosis and osmidrosis. Therefore, clinical treatment should be considered before invasive techniques.
Resumo Introdução: A associação entre osmidrose e hiper-hidrose com frequência causa problemas emocionais e sociais que podem deteriorar a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo deste estudo foi analisar os resultados terapêuticos do uso de oxibutinina associada a agentes tópicos em 89 pacientes com osmidrose e hiper-hidrose. Método: Nós conduzimos um estudo observacional em dois centros especializados em hiper-hidrose entre abril de 2007 e agosto de 2013. Oitenta e nove (89) pacientes com osmidrose associada a hiper-hidrose foram tratados com oxibutinina e agentes tópicos. Os pacientes foram avaliados antes do tratamento e após 3 e 6 semanas do início do tratamento, por meio do Questionário de Qualidade de Vida e da Escala de Evolução da Sudorese. Resultados: Antes do tratamento, 98% dos pacientes apresentavam qualidade de vida ruim ou muito ruim. Após seis semanas de tratamento, 70% classificou sua qualidade de vida como sendo pouco ou muito melhor (p<0.001) e aproximadamente 70% dos pacientes relataram melhora moderada ou grande de sudorese e odor. Houve melhora significativamente maior da osmidrose quando a região axilar era o sítio em que a hiper-hidrose mais incomodava. Conclusão: Houve melhora significativa da qualidade de vida e uma redução da sudorese e do odor após seis semanas de tratamento com agentes tópicos e oxibutinina em pacientes com hiper-hidrose associada a osmidrose. Dessa maneira, a terapia clínica deve ser considerada antes de técnicas invasivas.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Adulto Jovem , Antagonistas Muscarínicos/uso terapêutico , Hiperidrose/tratamento farmacológico , Ácidos Mandélicos/uso terapêutico , Odorantes , Qualidade de Vida/psicologia , Sabões/administração & dosagem , Sudorese , Clindamicina/administração & dosagem , Inquéritos e Questionários , Estudos Retrospectivos , Administração Tópica , Resultado do Tratamento , Quimioterapia Combinada , Ceratolíticos/administração & dosagem , Pessoa de Meia-Idade , Antibacterianos/administração & dosagem , Antifúngicos/administração & dosagemRESUMO
La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial, que ocurre en sitios ricos en glándulas apocrinas, como: vulva, axila, región anogenital y escroto en el varón. Presentamos el caso de una paciente, con una lesión eritemato-descamativa en región perianal, de seis meses de evolución, con buena respuesta al tratamiento y favorable evolución.
Extramammry Paget's disease is an intraepithelial adenocarcinoma that occurs in areas rich apocrine glands, such as the: vulva, axilla, anogenital area and scrotum in man. We present the clinical case in a patient with an erythematous exudative lesión in perineal area over the last six months with good response to treatment. The patient evolved favorably.
RESUMO
A hidradenite supurativa, também conhecida como doença de Verneuil, é uma inflamação crônica e recorrente das glândulas apócrinas, sem etiologia conhecida, que evolui frequentemente com saída de secreção purulenta, formação de fístulas, cicatrizes inestéticas e retráteis, podendo acometer região inguinal, axilar, aréolas mamárias e umbigo. Neste trabalho, é apresentado um caso grave de doença de Verneuil em região axilar, em que foi realizada exérese da lesão e reconstrução com retalho fasciocutâneo toracodorsal bilateral como uma opção de reconstrução da região axilar, com boa resolubilidade e resultado estético.
Hidradenitis suppurativa also known as Verneuil's disease is a chronic inflammatory and recurrent disease that occurs in the apocrine glands. It results in recurrent abscesses with purulent secretion, fistulae formation, unaesthetic and retractable scars. The most common sites involved include the axilla, inguinoperineal regions, nipple-areolar complex, and umbilicus. Here, we report a case of severe Verneuil's disease of the axillary region managed with wide excision surgery, and thoracodorsal fasciocutaneous flap and bilateral coverage. This method provides good results for reconstruction of the axillary region.
Assuntos
Humanos , Glândulas Apócrinas , Axila/cirurgia , Hidradenite Supurativa , Procedimentos de Cirurgia Plástica , Retalhos Cirúrgicos , Relatos de CasosRESUMO
O carcinoma apócrino de mama é raro e, por esse motivo, permanece com origem e definição controversas. Há quem acredite que se trate de uma variante do carcinoma invasivo. Apresenta-se em cerca de 0,5 a 8% dos casos de carcinoma mamário, não sendo possível sua diferenciação em relação aos carcinomas usuais da mama por meio de exames radiológicos. O diagnóstico pode ser realizado pela citologia, que é típica desse tumor. Geralmente é positivo para a GCDFP-15(gross cystic disease fluid protein-15), marcador de diferenciação apócrina mais confiável do que amorfologia. A imunoistoquímica costuma ser negativa para estrógeno e progesterona e positiva para o receptor de andrógeno. A taxa de positividade para a p53, HER-2 e BCL-2 em carcinomas apócrinos é quase a mesma que para os carcinomas não apócrinos. O tratamento é cirúrgico; a adjuvância costuma ser a mesma do carcinoma ductal invasor e, ao que tudo indica, também tem o mesmo prognóstico.
Apocrine carcinoma of the breast is a rare condition, and for this reason its origin and definition remains controversial. Some believe that is a variant of invasive carcinoma. The incidence of this disease is about 0.5 to 8% of the new diagnosed cases of breast carcinoma. Since it is not possible to differentiate the apocrine carcinoma from the usual breast carcinomas by using radiological images, diagnosis can be made by cytology showing typical alterations of this tumor. It is usually positive for GCDFP-15 (gross cystic disease fluid protein-15), a marker of apocrine differentiation more reliable than morphology. This type of tumor is often negative for estrogen and progesterone and positive for the androgen receptor. The rate of positivity for p53, HER-2 and BCL-2 in apocrine carcinomas is almost the same as for non-apocrine carcinomas. The surgical and adjuvant treatment is normally the same as invasive ductal carcinoma, and both seem also to have the same prognosis.
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Adenocarcinoma/cirurgia , Adenocarcinoma/diagnóstico , Glândulas Apócrinas/patologia , Neoplasias da Mama/cirurgia , Neoplasias da Mama/diagnóstico , Terapia CombinadaRESUMO
This is a case report followed by a short review of literature of apocrine hidrocystomas. A 67 year old lady came to this clinic with multiple translucent, asymptomatic papulocystic lesions on the face which got worse in summer. A biopsy showed a single cystic cavity lined by two layers of small cuboial epithelial cells was seen. Apocrine differentiation characterised by decapitation secretion was seen. A diagnosis of multiple apocrine hidrocystomas was made. Treatment can be attempted with individual excision of lesions or lasers. Topical atropine and scopolamine too have been tried with variable success. Our patient did not wish any treatment once the benign nature of the condition was confirmed.
Este é um relato de caso seguido por uma breve revisão da literatura sobre hidrocistomas apócrinos. Uma senhora de 67 anos de idade foi à clínica anteriormente citada apresentando lesões papulocísticas múltiplas, translúcidas e assintomáticas na face que pioravam durante o verão. Uma biopsia mostrou uma cavidade cística única contornada por duas camadas de pequenas células epiteliais cubóides. Diferenciação apócrina caracterizada por remoção de secreção foi observada. Foi feito um diagnóstico de hidrocistomas múltiplos apócrinos. Tratamento pode ser tentado com excisão individual de lesões ou laser. Atropina tópica e escopolamina também foram tentadas com sucesso variável. Nossa paciente não quis nenhum tratamento uma vez que a natureza benigna da condição foi confirmada.
